中纵隔叶外型肺隔离症

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查看92 | 回复0 | 2020-7-11 16:38:54 | 显示全部楼层 |阅读模式
       患者女,29岁。因“检查发现中纵隔包块10年”入院,无特殊不适。体检:胸廓正常,肋间隙未见明显异常,双侧乳房对称,未见明显异常。胸部CT检查:上腔静脉后、气管右侧旁见一囊实性肿块,大小约5.3 cm×3.9 cm×3.8 cm,边缘光滑,内部密度不均,囊性区平扫CT值约10HU,实性区平扫CT值约16HU;增强扫描囊性区未见明显强化(图1、2),实性区明显不均匀强化,CT值约54HU;供血动脉来源于右侧锁骨下动脉(图3~5)。CT提示中纵隔良性占位,考虑支气管囊肿、囊性淋巴管瘤。
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       图1、2CT平扫示上腔静脉后、气管右侧旁见一囊实性肿块,密度不均,边缘光滑。囊性区平扫CT值约10HU,增强后未见明显强化;图3~5CT冠状位、矢状位MIP及VRT图示供血动脉来自右侧锁骨下动脉

       患者行胸腔镜下中纵隔肿物切除术。胸腔无黏连,未见积液,于中纵隔见一囊实性肿块,约5 cm×4 cm×4 cm大小,质软,似有完整包膜,前为上腔静脉,下为奇静脉弓,后为脊柱,内侧毗邻气管、食管及锁骨下动脉。大体观:灰白囊性包块一个,囊内为灰白胶冻样物,包块一侧见一灰褐色结节,切面灰褐色实性,质中。光镜下:囊性软骨壁内衬纤毛柱状上皮;实性结节是水肿的肺组织,肺泡充满黏液(图6)。病理诊断:支气管肺隔离症。
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图6光镜下见纤毛柱状上皮及充满黏液的肺泡(HE×200)

讨论
       叶外型肺隔离症(extra lobar pulmonary sequestration,ELS)是一种先天性肺发育畸形,表现为隔离的副肺叶或副肺段被独立的脏层胸膜所包裹。ELS最初于1946年由Pryce提出,特点是一部分肺芽组织与支气管树分离,与正常气管、支气管不相通,仅接受来自体循环的异常动脉供血,从而导致该部分肺呼吸功能难以进行,形成隔离肺段。临床一般无症状,仅在体检时偶然发现,不易引起感染。ELS少见,约占肺隔离症总数的25%,好发于6个月以内的婴幼儿,无明显性别差异。

       ELS病变组织多位于左下肺与膈肌之间,也有文献报道见于前纵隔、上胸部、心包内,偶尔也发生在胸膜,中纵隔罕见报道,到目前为止国外仅见2例报道,国内尚无报道。ELSCT征象主要表现为边缘清楚的软组织密度影,密度多均匀,少数可见小囊状低密度影,增强扫描实性部分明显强化。CT根据其典型好发部位及强化方式可提示该病,若发现来自体循环的供血动脉则可确诊。

       ELS供血动脉可来自胸腹主动脉、肺动脉、锁骨下动脉等,本例供血动脉来自右侧锁骨下动脉。CT薄层增强扫描的重组后图像(MPR、MIP及VRT)可以直观清楚地显示隔离肺组织异常供血动脉的全貌,是本病一项重要的诊断方法。ELS以囊实性为主要征象者需与中纵隔支气管囊肿、囊性淋巴管瘤鉴别。支气管囊肿主要表现为无强化的类圆形软组织影,密度均匀,无供血动脉;中纵隔囊性淋巴管瘤形态各异,多呈攀藤样生长,边缘清楚,瘤内无钙化,囊内密度均匀。中纵隔叶ELS的细小供血动脉易被忽视,术前诊断较困难,最终确诊仍依靠病理学检查。

       来源:刘盼,王頔,刘宗才,王荣品.中纵隔叶外型肺隔离症一例[J].临床放射学杂志,2019,38(02):377.

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