表皮样囊肿合并小脑脑脓肿、中耳炎症

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查看3876 | 回复2 | 2018-2-4 23:56:35 | 显示全部楼层 |阅读模式
病史:患者,男,24岁,中耳炎病史10余年,因间断发热、头痛,走路不稳一周入院。
如图1-11(1-2为T2WI轴位,3-4为FLAIR轴位,5为T1WI轴位,6为T1WI增强轴位,7-8为T1WI增强矢状位,9为T1WI增强冠状位,10为DWI,11为ADC)
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图1

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图2

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图3

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图4

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图5

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图6

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图7

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图8

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图9

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图10

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图11
基础影像解剖:
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图12

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图13

       图12-13为所示病例同层面轴位及矢状位正常T2WI图片,黄色箭头所示为正常耳蜗长T2信号,棕色箭头所示为正常听神经稍长T2信号,MRI图像中骨质因不含自由水呈低信号,无法显示内听道骨质结构,蓝色箭头所示为桥小脑角池长T2信号,其内无异常信号影,其内线形低信号为听神经及小血管流空信号影。白色箭头所示颞骨乳突内气体及骨质均呈低信号。

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图1

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图2

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图3

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图4

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图5

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图6

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图7

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图8

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图9

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图10

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图11

        图1-11所示左侧内听道未见异常(绿色箭头)。左侧颞骨乳突骨质破坏(黄色箭头),左侧颞部乳突可见类圆形异常信号影,边界清晰,呈长T1长T2信号,FLAIR呈等高信号,信号欠均匀,增强无强化,DWI高信号,ADC低信号,提示弥散受限。左侧桥小脑角区可见多发类圆形异常信号影(棕色箭头),呈长T1、长T2信号,FLAIR呈等高信号,内部信号不均,病灶似见分隔及包膜,增强呈子母灶环形明显强化,内外壁光滑,临近硬脑膜强化,DWI呈高信号,ADC低信号,提示弥散受限。病灶周围见大片水肿信号影(蓝色箭头)。
黄色箭头:左侧颞骨乳突区骨质破坏,可见类圆形异常信号影,呈长T1长T2信号,信号不均,增强无强化,DWI高信号,ADC低信号。
棕色箭头:左侧桥小脑角区可见多发类圆形异常信号影,呈T1长T2信号,信号欠均匀,其内似见分隔,增强呈子母灶环形明显强化,内外壁光滑,临近硬脑膜强化。DWI呈高信号,ADC低信号。
蓝色信号:病灶周围见大片状长T1长T2信号,FLAIR呈高信号,DWI呈低信号,ADC呈高信号,提示血管源性水肿。
影像诊断:左侧颞部及桥小脑角区占位病变,考虑表皮样囊肿合并小脑脑脓肿。
DWI高信号:
       弥散加权成像(Diffusion Weighted Imaging)。弥散是指分子不规则随机运动的现象,即布朗运动,其计量单位为mm2/s。细胞外水分子运动和灌注是组织DWI信号衰减的主要原因。 正常情况下,自由水呈DWI低信号,ADC高信号,称为弥散不受限。若DWI高信号,ADC低信号称为弥散受限。
      DWI病变信号弥散受限,主要包括三种情况:
1、细胞毒性水肿,如脑梗塞、炎性脱髓鞘病变(活动期类似细胞毒性水肿)、肿瘤压迫缺血部分。
2、大分子蛋白的吸附作用,如脑脓肿、表皮样囊肿、血肿等。
3、致密细胞病变,如脑膜瘤、淋巴瘤、髓母细胞瘤、高级别胶质瘤、中枢神经细胞瘤等等。

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图左1 正常细胞内外间隙,自由水可以按布朗运动弥散。
图左2 细胞毒性水肿,细胞膜钠钾泵功能异致水钠储留,细胞内水分子受细胞膜阻挡及细胞外间隙变窄水分子活动受限。
图左3 大分子蛋白对水分子的吸附作用致水分子活动受限。
图左4 致密细胞导致水分子活动间隙变窄,活动受限。
颅骨单发环形:
      环形强化是一类以增强后呈现环形高信号为主要表现的异常病变,其形态包括花环状(下图14)、圆环状(图15),子母环(图16),开环(图17)。花环状强化壁薄厚不均,无张力,内壁不光滑、外壁光滑多见。圆环状强化,壁薄、厚度均匀,内外壁光滑。子母环见两个以上环形相连或包裹。开环形似部分呈环状。环形强化范围往往小于肿瘤浸润生长范围,环形强化不能精确反映肿瘤的真实大小,而只是反映肿瘤血脑屏障的区域; 肿瘤的恶性程度越高,血脑屏障破坏越明显。

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图14

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图15

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图16

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图17

形成环形强化病变主要包括原发肿瘤、继发肿瘤、感染性病变、脱髓鞘病变、血肿及其他少见病变。
分析思路:
本例比较复杂,到底是一元论诊断一种疾病,还是二元论诊断多种疾病,如果一元论是主要疾病表现附带其他症状,如果是二元论则是二种以上疾病表现,本例需要逐步分析:
1.临床病史,中耳炎10年,考虑中耳乳突炎症,不除外良性肿瘤可能,未提及听力及面部感觉异常,听神经瘤及三叉神经瘤概率减低。提示感染概率增加。
2.年龄:本例为年轻男性,脑膜瘤、听神经瘤、三叉神经瘤均多见于成年人。表皮样囊肿无年龄差异,转移瘤概率减低。提示感染概率增加。
3.部位:病灶位于左侧桥小脑角区,与左侧听神经无联系,听神经瘤概率明显减低。三叉神经瘤多位于内听道偏前神经走行区,本例不符,可以排除。表皮样囊肿可位于桥小脑角区及中耳,可对临近骨质压迫侵蚀,本例可能。中耳乳突骨质破坏严重可以考虑炎症、表皮样囊肿或其他恶性肿瘤。
4.形态:左侧颞部乳突病灶呈类圆形,边界清晰,考虑良性肿瘤可能。小脑内病灶,考虑左侧内听道未见异常,听神经瘤可以排除;脑膜瘤多以宽基底与硬脑膜相连,本例不符;表皮样囊肿体积较大时呈塑形性生长,本例不符。
5.信号特点:左侧颞部及小脑病灶呈囊性表现。小脑病灶似见包膜,表皮样囊肿呈囊性但无包膜,本例不符。脑膜瘤、听神经瘤、三叉神经瘤呈实性占位,听神经瘤、三叉神经瘤可见囊变及出血,本例概率减低。
6.DWI:表皮样囊肿因富含大分子蛋白物质,弥散受限,DWI呈高信号,ADC呈低信号,本例符合。脑膜瘤因细胞致密,弥散多轻度受限,DWI呈稍高信号,ADC呈稍低信号,本例可能。听神经瘤及三叉神经瘤弥散不受限,本例可以排除。脑脓肿因大分子蛋白物质,弥散受限,DWI高信号,ADC低信号,本例符合。
7.增强:表皮样囊肿因无血管,增强无强化,本例符合。脑膜瘤多呈明显强化,信号均匀,本例不符。听神经瘤及三叉神经瘤明显强化,囊变坏死无强化,本例不符。子母灶环形强化为本病特征性表现,脑脓肿可以出现环形强化。
小结:青年男性左侧颞部及桥小脑角区占位病变,呈长T1长T2信号,信号欠均匀,增强无强化及环形强化,DWI弥散明显受限,其中DWI高信号和环形强化为主要影像特点。
       左侧颞部病灶与小脑病灶影像表现完全不同,不同点在于虽都是囊性病变,但小脑病灶有包膜且有分隔形成子母灶,增强呈环形强化,左侧颞部占位有张力且增强无强化,因此考虑二元论可能,每个病灶单独分析。左侧颞部病灶呈囊性类圆形异常信号,有张力,DWI高信号,增强无强化,需要考虑表皮样囊肿和炎症,但炎症多呈斑片状,不会有张力,增强可以轻微强化,且对骨质破坏如此严重少见,考虑表皮样囊肿或者表皮样囊肿合并炎症;小脑病灶有包膜,子母灶环形强化,DWI高信号,水肿明显,年轻人考虑感染概率更高。转移瘤多为小肿物大水肿,周围水肿信号明显,多为老年人幕上脑实质,有原发病灶,DWI弥散不受限,本例年轻人DWI弥散受限概率减低。结核性肉芽肿有结核病史,年轻人多见,但弥散不受限,可以排除。寄生虫感染以小圆形强化多见,壁光滑,可见头节影,但弥散不受限,可以排除。胶质瘤形态不规则,花环样强化,壁厚度不均,强化明显,DWI弥散不受限,可以排除。
汇总分析:虽然考虑二元论诊断,但表皮样囊肿破坏骨质后与小脑局部相通,可以引起继发感染形成小脑脓肿,因此表皮样囊肿合并脑脓肿或者中耳炎合并脑脓肿影像表现均符合且合理解释,考虑一元论诊断。
手术病理:表皮样囊肿合并小脑脑脓肿、中耳炎症。
知识巩固:
脑脓肿
1.临床表现:脑脓肿是细菌侵入脑内形成脓腔,中心为大分子蛋白、细菌、炎性细胞等。可为血源性传染或寄生虫感染、真菌感染。发病年龄高峰以儿童或年轻人多见。多以感染症状,发热、头痛、呕吐;颅内高压症状、视乳头水肿;脑局灶性病变,偏盲、失语等就诊。
2.病理包含:急性脑炎期、化脓期(可有不规则环形强化)、包膜形成期(标准圆环形强化)。壁可分三层:内侧为肉芽组织,中层为胶原组织,外层为胶质细胞层。
3.MRI特点:急性脑炎期,不规则边缘模糊稍长T1长T2信号,可不强化。
        化脓期,脓肿壁形成期,可有不规则环形强化,壁厚度不均。包膜形成期,壁厚度均匀,T1WI等或稍高信号,T2WI相对低信号。增强环形强化,清晰分辨脓腔、壁、水肿带,个别可清晰见脓肿壁分层。DWI呈高信号,ADC低信号,表明弥散受限,因脓腔内细菌、大分子蛋白、炎性细胞致水分子弥散速度减低。
表皮样囊肿
1.临床表现:又名胆脂瘤、珍珠瘤。先天、后天均可。病理显示囊内为胆固醇、蛋白等大分子物质。年龄20-60岁多见。多位于中耳、桥小脑角区、第四脑室。
2.影像表现:MRI多呈长T1长T2信号,边界清楚,信号不均匀,呈塑形性生长。增强无强化。DWI弥散受限呈高信号为特征性表现。位于中耳可对临近骨质产生压迫吸收、破坏改变。
鉴别诊断:
1.听神经瘤:
        又名前庭神经鞘瘤。以30-70岁多见,高峰年龄为40-60岁。若为双侧发病则为II型神经纤维瘤病。临床表现为听力下降、耳鸣和平衡失调。病理表现:WHO I级。典型表现为有包膜的圆形肿物。组织学上为Antoni A型表现为排列紧密的梭形、束条型神经膜细胞或者Antoni B型表现为细胞较少、排列疏松。影像特点:具有特征性表现,内听道增宽,听神经增粗,病灶呈球形或类圆形,呈典型冰淇淋或蘑菇型。T1WI呈等或稍长T1信号,T2WI呈长T2信号,增强呈明显强化。多有囊变,强化不均匀为特征。DWI弥散不受限。
2.三叉神经瘤:
        临床病史多面部麻木、眩晕等。位于三叉神经走行区,中颅窝内多呈哑铃性,较听神经瘤部位偏前,可有囊变坏死,增强实性部分明显强化,DWI弥散不受限。
3.脑膜瘤:
        最常见肿瘤,源于蛛网膜帽状细胞,WHO I级。好发于40-60岁。免疫组化EMA及S-100阳性。大脑凸面及矢状窦最常见。影像表现:MRI呈实性占位,宽基底贴于硬脑膜,可见脑膜尾征,信号均匀,周围水肿轻微或无,增强明显强化,DWI弥散受限呈高信号,ADC低信号。
病例小结:
       本例主要讲述桥小脑角区占位病变的鉴别分析方法,重点讲解了表皮样囊肿的临床表现、病理特征及影像特点,为临床工作提供了影像诊断及鉴别诊断方法。
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ldj0092 | 2018-2-7 19:25:51 | 显示全部楼层
真是典型呀
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ldj0092 | 2018-2-7 19:37:34 | 显示全部楼层
不错的病例。
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