骨外尤文氏肉瘤/外周原始神经外胚层瘤

[复制链接]
查看587 | 回复0 | 2020-3-15 19:31:42 | 显示全部楼层 |阅读模式
  患者男,64岁。腰背部及左下肢疼痛10余天,呈阵发性,无麻木感,无发热抽搐等。曾就诊于当地医院并住院治疗(具体用药不详),疼痛较前好转。2天前出现发热,体温最高37.8℃,双下肢麻木无力,尿便障碍,无视物旋转,无视物不清。2型糖尿病1年。体检:双下肢肌力0级,双侧腱反射(++)。

  影像学检查:CT示胸4~6椎体水平椎管内密度不均匀,部分胸椎骨质密度略增高。ECT:颅骨、左侧锁骨、肱骨、耻骨及骶髂关节、右侧肩胛骨、双侧股骨局限性骨盐代谢异常旺盛。MRI表现为胸4~6椎体水平髓外硬膜外可见梭形等T1、稍长T2信号(图1、2),同水平脊髓受压变细,病变略向胸4~5、5~6椎间盘水平左侧椎间孔延伸(图3)。T2WI抑脂:胸3~9、12、腰1椎体、第2~9胸椎棘突、第11胸椎棘突、第3~4胸椎右侧椎弓根及第11胸椎左侧椎弓根多发高信号图2)。MR增强扫描:病变明显强化(图4~6)。术中所见:硬脊膜外肿物,血供丰富,呈紫红色,质软。病理:骨外尤文氏肉瘤/外周原始神经外胚层瘤(EWS/PNET)(图7)。免疫组织化学:CD99(+)、Vimentin(+)、LCA(-)、CD19(-)、CD79α(-)、CD43(-)、CD138(-)、MUM-1(-)、PLAP(-)、α-inhibin(-)、Desmin(-)、NSE(-)、Syn(-)、S-100(-)、AE1/AE3(±)、Ki-67指数70%。
1583709606668385.png
  图1 矢状面T1WI示胸4~6椎体水平髓外硬膜外梭形等T1信号;图2 矢状面T2WI抑脂像示病变呈稍高信号;图3 横断面T1WI示病变向左侧椎间孔延伸;图4~6 横断面、矢状面、冠状面T1WI增强扫描示病变明显强化;图7 病理图片(HE×100)

讨论

  原始神经外胚叶瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET)和尤文氏肉瘤(Ewing’s sarcoma,EWS)是骨和软组织少见的高度恶性肿瘤,属于同一家族,文献认为尤文氏肉瘤是未分化的原始神经外胚叶瘤,病理常以PNET/EWS表示。PNET/EWS多见于儿童及青少年,本例患者64岁,年龄较大,也很罕见。PNET/EWS主要发生于椎旁、四肢、腹膜后。发生于椎管内原始神经外胚叶瘤少见,恶性度高,易经血行转移,预后差,手术切除后易复发。

  骨外尤文氏肉瘤影像学表现:X线表现为缺少钙化的骨外软组织影,可以累及骨膜,但不出现骨尤文氏肉瘤特有的葱皮样表现。CT:因出血坏死而密度不均,偶尔在肿块中心出现密度减低区。椎管内PNET的MRI表现:T1WI呈等信号,T2WI呈等或混杂信号,增强扫描一般明显强化,病变可分布于硬膜外、硬膜下,可累及神经或脊髓。由于椎管内PNET发病率低,影像学表现不典型,临床极易误诊。椎管内PNET需要与椎管内神经鞘瘤和脊膜瘤进行鉴别,PENT较神经鞘瘤和脊膜瘤更具有恶性肿瘤征象,对邻近椎体和附件的破坏以及软组织肿胀等更加明显。本例患者就可见多个椎体信号异常,虽然椎体没有进行病理学检查,但是ECT考虑骨转移可能性大。PNET确诊依靠病理学检查,主要通过光镜结合免疫组织化学,有条件者还可以进行基因检测。

  来源:李晖,王志强,王雅静,王晶晶,李伟兰,谢宗源.骨外尤文氏肉瘤/外周原始神经外胚层瘤一例[J].临床放射学杂志,2019(01):30-31.

回复

使用道具 举报

您需要登录后才可以回帖 登录 | 立即注册

本版积分规则