小肠高度恶性间质瘤影像误诊为血肿

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查看708 | 回复0 | 2020-3-4 09:17:48 | 显示全部楼层 |阅读模式
1.临床资料

       患者,女性,57岁,2017年11月30日因“黑便伴呕吐1 d”入院,自诉无明显诱因共4次出现大量黑便,呈柏油样稀便,伴恶心呕吐,呕吐物为胃内容物。查体无特殊所见。患原发性高血压9年,1995年曾接受胆囊切除术,有磺胺过敏史。

       入院后血常规检查提示重度贫血(血红蛋白50 g/L),2017年12月1日行内镜下胃出血止血术,术后诊断为贲门撕裂综合征。术后患者仍诉腹胀、乏力和纳差,伴间断性少量黑色成形便。详细查体,腹软,无压痛及反跳痛,左上腹似可触及一包块。实验室检查:白细胞3.3×109/ L,红细胞2.67×1012/L,血红蛋白65 g/ L,白蛋白36.8 g/L,糖类抗原19-9(carbohydrate antigen 19-9,CA19-9)13.15 U/mL(参考值0~34 U/ mL),甲胎蛋白(α-fetoprotein,AFP)2.76 ng/mL(参考值0~9 ng/mL),癌胚抗原(carcinoembryonic antigen,CEA)0.51 ng/mL(参考值0~5 ng/mL)。

       腹部B超示:左上腹可见范围约10.4 cm×8.1 cm的混合回声包块,内以无回声或絮状稍强回声为主,透声差,壁厚0.6 cm,彩色多普勒血流显像(color Doppler flow imaging,CDFI)示周边可见血流信号(图1)。
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图1 B超图像。左上腹混合回声包块,其内以无回声或絮状稍强回声为主,壁厚,CDFI示周边少量血流

       上腹部CT平扫加增强示:胰尾前下方、左肾前方见囊性低密度灶,范围约10.1 cm×8.7 cm×8.5 cm,与局部小肠部分边界不清,增强后囊性部分未见明显强化,囊壁明显均匀强化(图2)。上腹部MRI平扫加增强示:左上腹团块异常信号影,各序列中央高信号,周围稍长T1稍长T2信号,范围8.4cm×8.4 cm×10.4 cm,增强后边缘明显均匀强化(图3)。以上3种影像学检查均提示血肿可能。
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       图2 CT平扫加增强图像。A:CT平扫,见左上腹类圆形囊性肿块(CT值为20~24 HU),边界清;B:CT动脉期;C:CT静脉期;D:CT延迟期。B~D:肿块囊性部分未见明显强化,边缘均匀持续性环形强化,肿块左后方局部小肠呈外压性改变,与肿块分界不清
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       图3 MRI平扫加增强图像。A:T2压脂序列,见左上腹高低混杂信号;B:LAVA序列平扫,见病灶中心高信号,边缘低信号;C~E:LAVA动态增强,见囊性成分无强化,囊壁三期持续均匀环形强化,肿块左后方小肠呈外压性改变,与肿块边界不清

       2017年12月13日全身麻醉下行剖腹探查术加肿块切除术,术中见左上腹巨大肿块,大小约13 cm×12 cm×10 cm,包膜完整,质硬,肿块根部与空肠起始段及后腹膜关系密切。术后病理学检查,肉眼见小肠肠管黏膜光滑,黏膜下见一灰褐色肿块,大小为11 cm×8 cm×6 cm,切面囊实性,内含大量出血坏死物。镜检见小肠肿瘤组织位于黏膜下,累及黏膜下各层,排列呈束状或巢状,局部囊变,出血坏死显著,瘤细胞为梭形或多边形,胞浆红染,胞核呈卵圆形或梭形,核分裂象可见(图4)。切缘未见肿瘤组织。免疫组织化学分析示:Dog-1(+),CD117(+),CD34(血管+),SMA(+),P53(+,60%),Ki-67(个别+),S-100、Desmin、PCK(-)。病理学诊断为(小肠)胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumor,GIST)。
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图4 术后病理检查结果(H-E染色,×100)瘤细胞呈梭形或多边形,胞浆红染,胞核呈卵圆形或梭形,可见核分裂象

2.讨论

2.1 发病特点

       GIST是起源于胃肠道壁Cajal细胞或与Cajal细胞同源的间充质干细胞的肿瘤,多见于中老年人,男女比例无差异。最常见于胃,其次为小肠,结直肠、食管较少见。原发性小肠间质瘤占全身器官肿瘤的0.2%,占消化道肿瘤的1%~4%,占胃肠肿瘤的3%~6%,恶性比例达65%。小肠间质瘤多好发于空肠和十二指肠,以腔外型生长为主,良恶性生长方式无差异。

2.2 影像学诊断要点

       GIST在影像学上分为实性肿块(实性成分≥90%)、囊性肿块(囊性成分≥90%)及混合性肿块(囊性或实性成分10%~90%),其中以实性及混合性肿块为主,囊性肿块少见。影像学可表现为腹腔内圆形、类圆形、不规则形或分叶状软组织肿块影,病变大小(有学者认为GIST直径>5.5 cm存在恶性或潜在恶性)从几毫米到30 cm以上不等,较大的病变往往表现为中心性坏死和出血,周围组织界限大多清晰,少数为不清晰或累及邻近脏器(直接扩散到邻近肠环,血管包膜和转移在恶性病变中常见);增强后肿瘤坏死部分及囊性部分无强化,实性部分明显强化,囊性肿块囊壁可出现环形强化。

       GIST常见CT表现为囊实性肿块,密度多不均匀,增强呈不均匀强化(有学者认为实性部分强化幅度为10~35 HU,平均CT值为24.4 HU)。GIST在MRI上常表现为长T1长T2信号,肿瘤实性部分在扩散加权成像(diffusion weighted imaging,DWI)上表现为高信号。血肿在亚急性晚期时由于此时红细胞完全崩解,血肿内以正铁血红蛋白为主,但周边巨噬细胞吞噬血红蛋白形成了含铁血黄素,可表现为CT上呈囊性肿块,MRI上呈中心短T1长T2信号,周边长T1长T2信号,增强后也呈环形强化。B超对两者的鉴别诊断效能有限。

2.3 误诊原因分析

       本例因“黑便伴呕吐1 d”就诊,结合实验室检查多考虑活动性出血导致血肿形成,影像学检查未见到明显实性成分及壁结节,边缘环形强化,较符合“亚急性晚期血肿”表现,不符合典型小肠间质瘤表现(囊实性肿块,可见壁结节,实性部分明显强化,出血坏死部分无强化),所以导致误诊。可能原因有:① 两者CT及MRI表现呈多样性,肿瘤常合并出血、坏死及囊变(本例以出血、坏死为主,局部囊变,最终表现为囊性肿块);② 检查前胃肠道准备不足,未能清楚显示与局部肠袢的关系。本例一直考虑与上消化道出血引起的左上腹巨大血肿形成有关,极容易诊断为“血肿”,但最终病理学诊断为高危险度GIST。

2.4 总结

       综上所述,对于上消化道出血合并腹腔肿块且实验室检查提示贫血时,应考虑到以囊性肿块为主的GIST可能,以减少误诊,必要时可通过免疫组织化学分析协助诊断。

       来源:李兴昶,彭雪芬,许晓宇,李义兴,刘德慧,胡畔,赖建平.小肠高度恶性间质瘤影像误诊为血肿1例报告[J].肿瘤影像学,2019,28(01):60-62.
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