腹膜后节细胞瘤CT诊断及鉴别诊断

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查看5583 | 回复0 | 2018-11-16 21:56:33 | 显示全部楼层 |阅读模式
病史:
患者,男,32岁,因患者近1年来出现左侧腹部不适就诊,无里急后重、排便困难等不适。
影像科检查:
如图1-3所示
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图1 轴位动脉期

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图2 静脉期

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图3  延迟期
基础解剖影像:
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图4 CT门脉期胰腺水平

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图5 CT门脉期胰腺水平腹膜后彩色示意图

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图6 CT门脉期肾脏水平

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图7 CT门脉期肾脏水平腹膜后彩色示意图

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图8 CT门脉期肾门水平

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图9 CT门脉期肾门水平腹膜后彩色示意图

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图10 CT门脉期结肠水平

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图11 CT门脉期结肠水平腹膜后彩色示意图

       图4-11所示分别为正常成人腹部增强门脉期胰腺水平、肾脏水平、结肠水平轴位图像及腹膜后彩色示意图(节选自《CT与MRI断层解剖学袖珍图谱-心胸腹盆》),CT图像中因口服对比剂,胃肠道内可见高密度对比剂影,彩色示意图中黄色区域为腹膜后区域,包括胰腺、双肾等组织器官。
       图4-5所示为胰腺水平,清楚显示肝脏(绿色箭头)、门静脉主干(蓝色箭头)、胰腺(棕色箭头)、脾脏(黄色箭头)。
       图6-9所示肾脏水平,清楚显示双肾(白色箭头)。
       图10-11所示升降结肠水平,右侧为升结肠、左侧为降结肠(黑色箭头)。



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图1

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图2

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图3

       图1-3所示腹部平扫:腹膜后腹主动脉与左肾间可见囊实混合性圆形不均软组织密度影(黄色箭头),边界尚清晰,大小约为 5.8cmX4.8cm,增强中度以上强化,密度不均,中心坏死区无强化(蓝色箭头)。
影像诊断:
       腹膜后囊实混合性占位病变,考虑神经来源肿物,以神经鞘瘤可能性大。
分析:
知识点-腹膜后器官
1、定义:腹膜为覆盖于腹盆腔壁内和脏器表面的一侧薄而光滑的浆膜,呈半透明状。分为壁腹膜及脏腹膜。具有分泌、吸收、保护、支持、修复功能。

2、腹腔与腹膜腔:
腹膜腔由壁腹膜和脏腹膜相互延续、移行,共同围成不规则的潜在性腔隙。

腹腔指膈以下、盆膈以上、腹前壁和腹后壁之间的腔隙。

二者是完全不同的。如对腹膜外脏器进行手术,不需要通过腹膜腔,外科对此类病变部位有明确概念。需要在诊断中予以说明、提示。

3、腹膜内位、间位、外位器官:
腹膜内位器官包括胃、十二指肠上部、空肠、盲肠、阑尾、横结肠、乙状结肠、脾脏、卵巢和输卵管。

腹膜间位器官包括肝、胆囊、升结肠、降结肠、子宫、膀胱和直肠上段。

腹膜外位器官仅一面被腹膜覆盖,包括肾、肾上腺、输尿管、十二指肠降部、下部和升部,直肠中、下段及胰。多位于腹膜后间隙,临床又称为腹膜后位器官。



分析思路
腹膜后器官组织结构复杂,需要结合病灶相关特征具体分析:

1、病史:年龄有提示意义,小儿需要考虑神经母细胞瘤;儿童和青少年需要考虑节细胞神经瘤、炎性肌纤维母细胞瘤;中年以上考虑淋巴瘤、脂肪肉瘤。肺结核病史、低热、盗汗需要考虑腰椎结核合并寒性脓肿、腹膜后淋巴结结核。一过性高血压需要考虑神经内分泌肿瘤如异位嗜铬细胞瘤。输尿管、肾盂积水需要考虑腹膜后纤维化、炎性肌纤维母细胞瘤、神经母细胞瘤。激素治疗有效考虑淋巴瘤、腹膜后纤维化、炎性肌纤维母细胞瘤。

本例年轻男性,因腹部不适就诊,节细胞神经瘤等概率略高,无尿路梗阻,腹膜后纤维化概率减低,淋巴瘤、脂肪肉瘤概率减低。

2、部位:腹主动脉前多见脂肪肉瘤、下腔静脉内及相邻多考虑平滑肌来源。腹主动脉旁多发结节状考虑淋巴瘤、单发结节考虑神经源性肿瘤。肾上腺区多神经母细胞瘤。腰4椎体以下椎体前、腹主动脉旁、肾门以下多见腹膜后纤维化。

本例为腹主动脉与左肾之间占位病变。

3、形态:腹主动脉前巨大占位需要考虑脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤。腹主动脉旁多个结节、融合成团考虑淋巴瘤。单个结节形态较软,边界清晰,塑形性生长考虑节细胞神经瘤。腰4椎体以下腹主动脉前不规则形肿物,前缘清晰后缘边界欠清考虑腹膜后纤维化。

本例肿物较大,边界尚清。

4、密度:肿物内见脂肪密度影考虑脂肪肉瘤、脂肪瘤、畸胎瘤,大片状脂肪考虑脂肪肉瘤。点状、条状钙化需要考虑神经源性肿瘤,小儿首先考虑神经母细胞瘤。肿物均匀较低密度考虑神经源性肿瘤。肿物内部囊变坏死多见考虑神经源性肿瘤、平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤。多个肿物融合成团,密度均匀考虑淋巴瘤。肿物形态不规则,边缘欠清考虑腹膜后纤维化、炎性肌纤维母细胞瘤。

本例密度不均,呈囊实混合性占位,中心见大片状囊变坏死区。

5、增强:淋巴瘤增强不温不火,轻度以上均匀强化,坏死囊变少见,可见血管漂浮征,血管走行自然、清晰。脂肪肉瘤软组织成分轻度强化,密度不均。神经母细胞瘤轻中度以上强化,密度不均,可见钙化、囊变坏死无强化。腹膜后纤维化进展期轻度以上强化,静止期无强化。节细胞神经瘤轻度延迟性强化,密度可不均。

本例增强明显不均中等以上强化,神经源性肿瘤概率高。

6、毗邻器官:病灶累及输尿管及上段输尿管、肾盂积水需要考虑腹膜后纤维化。神经母细胞瘤可见纵膈、膈肌脚、腹膜后多发淋巴结转移,并侵犯临近组织结构。平滑肌瘤或平滑肌肉瘤多累及下腔静脉旁。脂肪肉瘤、淋巴瘤多临近组织多推移、挤压,无直接侵犯。

本例对临近组织结构无侵犯。

7、本例分析小结:年轻男性,因腹部不适就诊,腹膜后较大占位病变,边界尚清,密度不均,中心见大片状囊变坏死区。

淋巴瘤多包绕腹主动脉,多个结节融合成团,密度均匀,增强轻度均匀强化,可见血管漂浮征,本例不符。

神经母细胞瘤多小儿,肾上腺或腹膜后其他区域见较大肿物,密度不均,多钙化、囊变坏死,增强软组织成分轻度强化,本例不符。

腹膜后纤维化,腹主动脉旁、腰椎前不规则形软组织密度影,边缘不清,累及一侧输尿管积水多见,本例不符。

节细胞神经瘤,青少年多见,肿物边界清晰,密度较低,形态软呈塑形性生长,增强轻度延迟性强化,本例肿物张力较大,概率减低。

神经鞘瘤,青少年多见,肿物边界清晰,囊实混合性占位,中心囊变坏死多见,增强轻度延迟性强化,本例符合。

8、手术记录:探查肿物位于左半结肠系膜后方、左肾前方,与周围脏器界限清楚,大小约6x5.2cm,暗红色,质软。

9、术后病理:节细胞神经瘤。

本例定位准确,定性基本锁定神经源性肿瘤,重点在节细胞神经瘤和神经鞘瘤鉴别,本例从影像表现更倾向于神经鞘瘤,没有明显形态较软塑形性改变,提示腹膜后肿物形态多变特点。



知识点-节细胞神经瘤
1、临床表现:起源于交感神经节的神经源性肿瘤包括神经节细胞瘤(或节细胞神经瘤)、神经节细胞神经母细胞瘤、神经母细胞瘤。节细胞神经瘤为良性肿瘤,而神经节细胞神经母细胞瘤为交界性肿瘤、神经母细胞瘤为恶性肿瘤。病理质软,包膜完整,切面灰白色可有粘液或囊性变,镜下由神经节细胞及粘液基质组成。临床多见于儿童和青年,中位年龄11岁。
临床早期常无症状,就诊病变体积较大,少数具有分泌激素功能,可出现相应高血压、腹泻、颜面潮红等症状。

2、影像表现:CT肿瘤多位于后纵隔、腹膜后,沿交感神经链分布,呈圆形或类圆形不规则肿物,边界清晰,形态较软,呈塑形性生长,对包绕血管无侵袭,血管走行自然。因富含粘液基质密度较低,CT值约0-40Hu。20%点状钙化。增强轻中度强化,血供不丰富,但间隙内大量粘液基质致间隙扩大对比剂积聚,可进行性强化。
鉴别诊断:
1、腹膜后淋巴瘤:较少见腹膜后肿瘤,中位年龄52岁。病理以非霍奇金淋巴瘤多见,分为结节型和弥漫性。

临床早期无异常,体积较大可压迫疼痛就诊,可伴有全身症状如贫血、发热、体重下降等。

影像:CT表现为腹主动脉旁多发淋巴结肿大,部分或全部融合呈团块软组织密度影,边界清晰,中心无坏死,质地均匀,增强后轻度均匀强化,其内可见穿行血管影,走行自然、血管壁光整,呈血管漂浮征或血管包埋征。全身其他部位淋巴结肿大或脏器受累有助于腹膜后淋巴瘤诊断。

2、神经母细胞瘤:小儿腹膜后最常见恶性神经源性肿瘤,起源于交感神经节和肾上腺髓质。90%以上发生在5岁以下,2岁发病高峰。病理大部分为未分化神经母细胞,主要包括成神经细胞(高度恶性)、神经节成神经细胞(低度恶性)、神经节细胞(良性),其比例决定病灶恶性程度,大体标本质软,灰色,多出血坏死、囊变、钙化。

临床为无痛性腹部肿物,可有腹胀、腹泻、贫血、尿频等症状。实验室检查尿3-甲氧-4羟苦杏仁酸(VMA)阳性。

影像:CT多位于腹膜后肾前上方,呈巨大软组织肿块,呈分叶状,因出血坏死等密度不均。70%-80%病例可见钙化。增强扫描肿瘤轻中度不均匀强化。临近器官受压移位,易侵犯临近组织,可出现全身转移。

3、腹膜后纤维化:少见慢性病,发病率约1/20万,病因不明。分为特发性2/3和继发性。病理呈白色坚硬显微组织,包绕腹膜后血管和输尿管,镜下为显微组织增生伴弥漫炎性纤维细胞浸润。

临床中年男性多见,以渐进性加重的腹胀痛、输尿管受累引起的尿路梗阻症状多见,其他包括低热、下肢水肿、食欲缺乏。

影像:第4腰椎前、腹主动脉为中心包绕血管肿物,边界不规则或圆形,以肾门至腹主动脉分叉处多见,密度等于肌肉密度,前缘清晰后缘不清,多累及一侧输尿管,致该段以上输尿管及肾盂积水。增强早期病变轻度以上强化,提示病变进展,中晚期无强化提示静止期。激素治疗后病变明显改善提示本病可能。

4、脂肪肉瘤:起源于原始间充质细胞并向脂肪细胞分化形成,肿瘤质地柔软,边界清晰,有囊性感。分为五种亚型:I型高分化脂肪肉瘤,II型粘液型脂肪肉瘤,III型圆形细胞脂肪肉瘤,IV型多形性脂肪肉瘤,V型去分化脂肪肉瘤。I-II型为低度恶性肿瘤。后三种属于高度恶性肿瘤。

临床表现:因肿瘤生长缓慢,早期无症状。较大后推压或侵犯相邻器官出现症状,主要为腹部疼痛及包块。发病年龄多50-70岁男性。

影像表现:CT表现病变体积一般比较巨大,可见脂肪成分及软组织密度影,因脂肪细胞分化程度不同和纤维性粘液组织混合程度不同,密度有差异。相邻器官受压移位明显。增强软组织成分轻度以上强化。



病例小结
       本例主要讲述腹膜后肿瘤的鉴别分析方法,重点讲解了节细胞神经瘤的临床表现、病理特征及影像特点,为临床工作提供了影像诊断及鉴别诊断方法。
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