卵巢静脉平滑肌肉瘤影像表现一例

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查看4340 | 回复3 | 2018-1-31 23:48:29 | 显示全部楼层 |阅读模式
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作者:王超,李宝忠,河北省高碑店市医院CT、MRI室

患者女,64岁。1个月前无明显诱因出现腹胀、尿频伴左下腹坠痛,程度较轻,间断发作,近2周下腹疼痛加重。体检元明显异常。CT检查:左侧腰大肌前内侧见长椭圆形混杂密度肿块,头侧呈椎形向上,中心密度不均,边界尚清;增强扫描动脉期肿瘤头侧部分可见较多明显强化的肿瘤血管,静脉期肿瘤不均匀斑片状强化,周边明显,头侧可见左侧卵巢静脉增宽,与病变相延续(图1—5)。


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图1  肿瘤中部轴面CT平扫像,可见肿瘤密度不均,与肌肉密度大致相当(↑)

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图2  病变CT增强扫描动脉期像,边缘可见较多肿瘤血管(↑)

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图3  病变CT增强扫描静脉期像,静脉期边缘中度强化(↑)

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图4  CT增强扫描动脉期左旁斜矢状MPR像,可见肿瘤周边较多肿瘤血管(↑)

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图5  CT增强扫描静脉期沿肿瘤长径曲面MPR像,肿瘤为长椭圆形,强化不均,头侧呈椎状(↑),与卵巢静脉相延续

病变与左侧输尿管中下段分界不清。MRI:肿物信号不均,T1WI等信号,与肌肉大致等信号(图6),T2WI混杂高信号,头侧可见较多流空肿瘤血管(图7),脂肪抑制T:WI病变信号无衰减,DWI呈高信号;增强扫描表现和CT相似,动脉期可见较多明显强化的肿瘤血管,静脉期肿瘤不均匀斑片状强化,延迟期肿物呈明显不均强化,肿瘤内可见低强化坏死与流空的血管(图8—11)。

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图6  肿瘤中部水平T1WI,示肿瘤与肌肉大致等信号(↑)

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图7  下腹部冠状面脂肪抑制T2WI,可见肿瘤不均较高信号,头侧呈椎形,左缘可见流空肿瘤血管(↑)

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图8~10  分别为肿瘤中部水平MRI增强扫描脂肪抑制动脉期T1WI(图8)、静脉期T2WI(图9)和延迟期T1WI(图10),可见肿瘤表现与增强CT影像表现相似(↑)

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图11  下腹部MRI增强扫描脂肪抑制延迟期,示肿瘤较明显不均强化,肿瘤内可见低强化坏死与流空的血管(↑)

肿瘤与左侧子宫圆韧带分界不清,上缘与左侧卵巢静脉相连,似相延续。手术所见:右附件正常,左输卵管及卵巢外观未见异常,左卵巢外侧可见20 cm×5 cm大小的长椭圆形肿物,自卵巢沿髂血管走行至。肾下极水平,上端呈蒂状,与左侧卵巢静脉相延续,与侧盆壁及后腹膜致密粘连,未探及骨盆漏斗韧带。

腹腔无积液,结肠与左侧盆壁闻有少量粘连,大网膜、小肠正常。钝性分离左侧卵巢外肿物与侧盆壁致密粘连,游离左侧附件及肿物,处理肿物位于肾下极蒂部,切除肿物送病理检查。病理及免疫组织化学表现:左附件梭形细胞肿瘤,大小11.5 cm×5.5 cm×3.6 cm。显微镜下见肿瘤位于卵巢旁,未侵犯输卵管。肿瘤细胞较丰富,呈重度异型性,部分呈多形性,可见瘤巨细胞,大量肿瘤性坏死,可见核分裂象(图12)。

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图12  显微镜下肿瘤细胞较丰富,呈重度异型性,部分呈多形性,可见瘤巨细胞,大量肿瘤性坏死,可见核分裂象(HE×40)

免疫组织化学:结蛋白(Desmin)阳性++,波形蛋白(Vim)、瘤细胞CD34、平滑肌肌动蛋白-a(SMA)阳性+,细胞增殖指数(Ki-67)15%,细胞角蛋白(AE)1/3阴性,瘤细胞CD31、CD10均为阴性。诊断为卵巢静脉平滑肌肉瘤。

讨论

软组织肿瘤起源于中胚层间质细胞,软组织肉瘤占所有恶性肿瘤的0.7%,平滑肌肉瘤占软组织肉瘤的5%~7%,主要原发部位包括腹腔腹膜后、皮肤、皮下与血管,起自血管的平滑肌肉瘤仅占2%,多起自静脉,发生于静脉的平滑肌肉瘤为动脉的5倍,其中约75%发生于下腔静脉。Sakp等报道了86例起自血管的血管平滑肌肉瘤,静脉受累68例(33例起自下腔静脉),18例起自动脉(10例起自肺动脉)。笔者尚未见发生于卵巢静脉的平滑肌肉瘤报道。来源于血管的平滑肌肉瘤多见于成人,发病年龄37—80岁,无性别差异。

患者的临床症状与肿瘤的发生部位相关,可局部触及肿物,相应血管阻塞呈缺血或瘀血表现,发生于四肢血管的肿瘤常被误诊为动脉硬化性慢性阻塞性血管疾病,触及搏动时容易误诊为动脉瘤。本例出现腹胀、尿频伴左下腹坠痛等症状与左侧生殖血管受侵有关。治疗首选肿瘤全切,由于肿瘤发生于血管,易出现沿载瘤血管的播散,特别是肿瘤侵犯破坏血管内膜后,60%的患者诊断时已有肺、肝与淋巴结转移,尤其是静脉血管平滑肌肉瘤的患者,5年生存率仅为36%,平均存活16个月。肿瘤的病理大体形态多为圆形或不规则形结节状肿块,边界清楚,质地较坚硬,部分有假包膜。

较大肿瘤伴有出血、坏死、部分囊性变;显微镜下肿瘤与静脉壁关系密切,肿瘤细胞成束交错、紧密排列,瘤细胞大小不一,呈长梭形。其对应的影像表现为软组织肿块,T1WI呈较低信号,T2WI呈中等信号,边界清楚,可有包膜,常常包绕载瘤血管,强化明显。笔者结合本例表现并复习文献发现,较大的周围血管血管平滑肌肉瘤多为长圆形、梭形,也可为葫芦状,本例呈长椭圆形,与病变血管相延续,可能与肿瘤沿载瘤血管蔓延生长有关,提示肿瘤来自血管。

本病需与发生于大血管的内膜肉瘤、恶性间质瘤、神经鞘瘤及肌纤维母细胞瘤鉴别,多数肿瘤影像鉴别困难,确诊需要依靠病理与免疫组织化学检查结果。

来源:王超, 李宝忠. 卵巢静脉平滑肌肉瘤影像表现一例[J]. 中华放射学杂志, 2017, 51(6).
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ldj0092 | 2018-2-7 19:58:15 | 显示全部楼层
这种病例还真没有见过
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ldj0092 | 2018-2-7 19:58:39 | 显示全部楼层
学习了
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ldj0092 | 2018-2-7 19:59:02 | 显示全部楼层
谢谢分享
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