胰腺实性假乳头状瘤多发转移

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查看856 | 回复0 | 2018-9-2 20:52:50 | 显示全部楼层 |阅读模式

       患者男,51岁,间断头痛5年余,加重20d入院,右眼向心性偏盲,精神稍差,语言流利,无恶心呕吐,无四肢抽搐。体格检查:患者无黄疸,触诊腹部平软,无压痛及反跳痛。实验室检查:血、尿淀粉酶及肿瘤标记物未见异常。

       头颅MRI检查:右顶枕叶可见类圆形长T1长T2信号影,边界清晰,液体衰减反转恢复序列(FALIR)序列上呈高信号,信号不均,约1.7 cm×1.9 cm×2.0 cm,增强扫描可见环形强化,其内可见局限性液化坏死区,周围可见大片水肿带(图1),考虑转移瘤,建议进一步检查。

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图1  MR增强扫描矢状位示右顶枕叶环形强化结节,其内可见局限性液化坏死区,周围可见大片水肿区

       胸腹部CT增强扫描检查:胰尾部增粗,密度减低,可见软组织密度肿块,CT值31Hu,约2.2 cm×2.3 cm×3.7 cm,增强扫描实性部分明显强化,动脉期CT值96Hu,门脉期CT值91Hu,其内可见少许液化坏死区(图2),考虑胰腺恶性神经内分泌肿瘤或胰腺恶性实性假乳头状瘤。

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图2  CT增强扫描轴位示胰尾部增粗,密度减低,可见软组织密度肿块,增强扫描明显强化

       两肺多发小结节,最大结节位于左肺下叶,约1.0 cm×1.1 cm×1.2 cm,边缘光滑,可见浅分叶,平扫CT值26Hu,增强扫描可见明显强化,CT值87Hu(图3),考虑两肺转移瘤。

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图3  CT增强扫描轴位,左肺下叶软组织密度结节,边缘光滑,增强扫描可见明显强化

       入院后患者头痛逐渐加重,频率较前增加,行右顶枕叶肿瘤切除术,术中肿瘤约1.6 cm×2.0 cm×2.0 cm大小,呈暗红色,实性,质脆,血供丰富,与脑组织分界清,予以全部切除,术后患者恢复好。病理诊断:免疫组化结果:S100蛋白(S100)(-);胶质原纤维酸性蛋白(GFAP)(-);细胞角蛋白(CK)(+);突触素(Syn)(+);嗜铬素A(CgA)(-);神经细胞黏附因子(CD56)(-);中性肽链内切酶(CD10)(+);肿瘤增殖抗原(Ki67)(5%阳性);孕激素受体(PR)(灶性+);抗糜蛋白酶(AACT)(+);上皮膜抗原(EMA)(+);波形蛋白(Vimentin)(+)。脑转移性恶性肿瘤,考虑胰腺实性假乳头瘤转移至脑。

讨论

       胰腺实性假乳头状瘤是一种较少见的胰腺肿瘤,常为良性或低度恶性肿瘤,临床上无特异表现,多数患者在体检时发现,女性发病多于男性,发病年龄多在20~30岁,发生于男性和老年女性时恶性程度高。胰腺实性假乳头状瘤大多表现为囊实性,囊性和实性成分比例不同,完全实性或完全囊性者少见,可以发生于胰腺的任何部位,呈圆形或卵圆形,突出于胰腺轮廓之外。大多数边缘光滑,包膜完整光滑,血供丰富,增强扫描实性成分明显强化,多不伴有病变远端胰腺组织萎缩,主胰管不扩张,常常不累及周围血管及胆管,绝大多数患者手术治疗预后较好。

       本例患者为老年男性,主要表现为神经系统症状,从MRI影像特征符合转移瘤的表现,随后进行的胸腹部CT检查发现了胰尾部富血供肿囊实性肿瘤,结合两肺和颅内转移瘤同样具有富血供的特点,首先考虑到胰腺恶性肿瘤伴肺及颅内转移。胰腺最常见的恶性肿瘤是胰腺癌,胰腺癌多为乏血供肿瘤,多见周围血管神经侵犯,远端胰腺组织常常萎缩,伴有胰管扩张,与此病例的影像表现不符。因而考虑到胰腺富血供肿瘤中,以胰腺神经内分泌肿瘤和胰腺实性假乳头状瘤常见,最终确诊仍需病理学检查。

       来源:李如迅, 焦志凯, 时高峰,等. 胰腺实性假乳头状瘤多发转移一例[J]. 实用医学影像杂志, 2017, 18(3):275-276.

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