胰腺癌肉瘤伴出血MR表现

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查看818 | 回复0 | 2018-7-24 18:50:08 | 显示全部楼层 |阅读模式

       癌肉瘤是一种混合性肿瘤,既有来源于上皮的癌成分,又有来源于间叶的肉瘤成分,每一种成分的组织学形态、免疫表型及超微结构特点都有所不同。癌肉瘤一般发生在子宫、肺、乳腺、卵巢及胃肠道,发生在胰腺者比较罕见,目前国内外文献报道约17例。笔者现结合文献及经手术病理证实的胰腺癌肉瘤1例报告如下。

1.资料

       患者,女,47岁,2个月前出现无明显诱因的左上腹不适,不伴腹痛、腹胀、恶心、呕吐。患者曾行胆囊切除术及子宫次全切除术。在我院行MRI检查提示胰体尾部占位,诊断为胰腺实性假乳头状瘤。肿瘤标志结果如下:癌胚抗原(CEA):0.51μg/L(参考范围:0~5.00μg/L);CA199:19.02U/ml(参考范围:0~37U/ml);甲胎蛋白(AFP):40.75μg/L(参考范围0~20μg/L)。

       影像表现:MRI示:胰腺尾部可见一团块状异常信号影,边界较清,有包膜,大小约为4.1 cm×4.1 cm,T1WI上呈低、等、高混杂信号,T2WI上呈高、稍高、等混杂信号,在DWI上病变扩散受限,呈高信号。增强扫描后病变轻度不均匀强化,其内可见条片状未强化区,病变的包膜强化明显,在门静脉期及延迟期强化程度始终低于胰腺实质。毗邻的脾动脉、脾静脉边缘毛糙,显示欠清(图1)。

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        图1  a)MRI横断位平扫T1WI,胰尾部见团块状混杂信号影,以等信号为主,其内见少许斑片状低及稍高信号影;b)MRI横断位平扫T2WI,胰尾部病变以高信号为主,其内见等信号影;c)~e)MRI横断位增强扫描,胰尾部病变不均匀强化,其强化程度始终低于胰腺实质,病变内见斑片状未强化区,包膜强化明显

       在全麻下行腹腔镜下胰腺体尾部及脾脏切除术,腹腔冲洗引流术。探查腹腔术中见:腹腔广泛粘连,胰腺体尾部可见大小约4.1 cm×3.5 cm肿瘤,质硬,边界尚清,活动度可,肝脏、胃、腹腔未见转移性结节,腹腔腹腔内少量腹腔积液。大体标本:胰腺尾部肿块,大小约为5 cm×4.5 cm×2.5 cm,切面见3 cm×3 cm×2 cm的灰白区,侵及被膜及周围脂肪组织,实性,质中,灶性区域坏死,小斑点状出血灶,与周围组织分界不清(图2)。

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图2  大体标本,胰尾部肿块,实性,质中,其内可见灶性区域坏死和小斑片状出血灶

       病理诊断:肿瘤带脾脏的部分胰腺组织一块送检示:胰腺与脂肪组织交界处见癌,胰腺远切缘、脂肪组织、脾脏与脂肪交界处、脾脏均未见癌累及。HE染色:低分化腺癌和肉瘤成分,并可见出血灶(图3)。免疫组化:CK(+),vimentin(+),desmin(-),S-100局灶(+),ki-67(+,增殖指数约15%)(图4)。结果支持胰腺癌肉瘤。

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图3  HE染色(HE×100)。a)低分化腺癌成分;b)肉瘤成分;c)肿瘤内的出血灶显示

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       图4  免疫组化。a)CK在肿瘤细胞呈阳性表达(×200);b)ki-67在肿瘤细胞呈阳性表达(×200);c)S-100在肿瘤细胞呈阳性表达(×200);d)Vimentin在肿瘤细胞呈阳性表达(×200)

2.讨论

       癌肉瘤又称为恶性混合瘤,是一种少见的恶性肿瘤。在病理组织学上,胰腺癌肉瘤的癌成分可以为导管腺癌和黏液腺癌,肉瘤成分可以为恶性纤维组织肉瘤、平滑肌肉瘤、和其他肉瘤组织成分,免疫组化表现为癌成分CK(+)和肉瘤成分Vimentin(+)均呈阳性。

       虽然癌肉瘤起源仍然存在争议,但是近年来许多证据支持癌肉瘤是来源于单个干细胞的单克隆肿瘤。胰腺癌肉瘤非常罕见,中老年发病居多,女性较多见,生长速度快,临床进展迅速。胰腺癌肉瘤的临床表现无特异性,可表现为腹部不适、恶心、呕吐或偶然发现。其肿瘤标志物AFP、CEA、CA199、CA125可正常或部分升高,无特异性。胰腺癌肉瘤的确诊主要依靠病理组织学,但可通过MRI对病变进行评估。MRI检查一般表现为胰头或胰尾囊实性占位,部分伴有壁结节或包膜,可有液化坏死,增强扫描后实性成分、壁结节及囊壁中度强化,囊性成分不强化,肿瘤位于胰头者,易侵犯十二指肠,压迫胆总管,引起肝内外胆管扩张,位于胰尾者易侵犯脾脏。病变也可发生肝脏及腹膜的转移。

       本例结合大体标本、病理切片及MRI检查,发现肿瘤主要为囊实性肿块,病变在T1WI上呈以等信号为主的混杂信号影,T2WI上呈高信号为主的混杂信号影,增强后肿瘤轻度不均匀强化,其内见未强化的小斑片影。在大体标本及病理切片上我们发现肿瘤内有灶性出血,但在MRI上并没有发现出血,其原因可能是由于出血的不同阶段在MRI上表现的信号不同,而本病灶在MRI上呈混杂信号,所以在MRI上肿瘤中的出血灶与其他成分难以区分。胰腺癌肉瘤的影像学表现易与胰腺囊腺瘤(癌)、胰腺实性假乳头状瘤混淆。

       胰腺囊腺瘤(癌)好发于中年女性,且手术切除率高,预后好,病变以囊性成分为主,呈蜂窝状或多房样结构,并可见点状钙化,亦可见壁结节和分隔,增强扫描后壁结节和分隔明显强化。胰腺实性假乳头状瘤好发于年轻女性,为良性或低度恶性的肿瘤,无特异性临床表现,在影像学上常表现为边界清楚的囊实性占位,囊性成分多位于肿瘤内部,实性成分位于外周,约1/3的患者可出现实性成分或包膜的钙化,增强扫描后囊性成分不强化,实性成分呈轻-中度强化,并有延迟强化。胰腺囊腺瘤(癌)与胰腺假乳头状瘤都可以发生钙化,从目前文献报道的胰腺癌肉瘤来看,还未发现癌肉瘤内发生了钙化,这点可以作为其鉴别点。

       胰腺癌肉瘤的侵袭和播散能力很强,预后极差,目前文献报道存活时间最长的病例是术后20个月。胰腺癌肉瘤的治疗主要采用手术和化疗,应早发现、早治疗,从而延长患者生命时间和提高生活质量。

      来源:胡然, 解超莲, 陈勇,等. 胰腺癌肉瘤伴出血MR表现一例[J]. 影像诊断与介入放射学, 2017, 26(1):72-74.

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