颈血管鞘旁异位甲状腺乳头状癌

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查看1167 | 回复0 | 2018-7-24 18:44:01 | 显示全部楼层 |阅读模式

       患者女,28岁,发现右颈部包块一周入院。专科检查:右侧颈部有一约3 cm×4 cm大小包块,边界清晰,表皮无红肿,无压痛,活动度可。实验室检查:Anti-TPoAb20(正常参考值:0~9.0IU/ml),TSH、FT3/FT4、TG、TG-Ab正常范围内,胸片正常。

       影像学表现:彩超示甲状腺左侧叶中极一大小约1.1 cm×0.8 cm×0.9 cm低回声区,A/T<1,边界清晰,内未见钙化,内部及周边可见血流信号显示;右侧叶内未见局限性异常回声。右颈外侧区皮下距体表约0.3 cm处可见一大小约3.3 cm×1.9 cm×2.8 cm液性暗区,边界清晰,形态规则,附壁可见一大小约1.3 cm×1.0 cm光团显示,光团内可见血流信号显示(图1)。


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       图1  B超示右颈侧区可见一大小约3.3 cm×1.9 cm×2.8 cm液性暗区,边界尚清,形态规则,附壁可见一大小约1.3 cm×1.0 cm光团显示

       CT平扫及增强(图2A~C):右颈部外侧区颈动脉鞘旁可见一大小为3.0 cm×2.8 cm×2.4 cm椭圆形囊实性肿块,边界清晰,内侧壁可见附壁混杂密度结节影,可见微钙化,平扫及增强两期壁结节CT值分别为49HU、98HU、86HU,囊壁及囊性成分未见强化。甲状腺双侧叶内分别可见一直径为0.5 cm(右)、0.9 cm(左)圆形低密度影,边界清晰,增强后中度强化(图2D)。

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       图2  CT平扫及增强示右颈动脉鞘外侧一类圆形囊实性肿块,边界清晰,大部分为囊性成分,内侧壁可见高密度壁结节,并可见微钙化,平扫及增强两期壁结节CT值分别为49HU、98HU、86HU(A~C)。甲状腺双侧叶圆形低密度影,边界清晰(D)

       术前影像诊断:(1)右侧颈部占位性病变,神经鞘瘤可能性大;(2)甲状腺占位性病变,结节性甲状腺肿可能性大。行颈部包块切除术,术后病理巨检:灰白色类圆形囊性包块一个,大小为3.0 cm×3.0 cm×2.0 cm,囊内壁见1.3 cm×1.2 cm×1.2 cm灰白乳头状物。镜检示:包块内见大量乳头状结构,其轴心为纤维血管组织,被覆上皮单层或复层,可见核拥挤及重叠,细胞核呈毛玻璃样,体积增大,核内包涵体可以找到,部分区域间纤维化及砂砾体。病理诊断:(右颈部)甲状腺乳头状癌(图3)。

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图3  镜下见肿瘤由大量的乳头状结构构成,间质水肿,呈“流产型”乳头(HE×100)

       2周后行甲状腺癌根治术+颈部淋巴结清扫术,术后病理示:(1)双侧结节性甲状腺肿;(2)(右侧颈部第五组)淋巴结(1/15枚)癌转移。最终临床诊断:右颈部异位甲状腺乳头状癌。

讨论

       异位甲状腺是一种少见的先天胚胎发育异常性疾病,系胚胎期甲状腺始基未下降到甲状腺固有位置所致。多发生于颈部,以舌根部最多见,占所有异位甲状腺的90%以上,其次是舌下、舌骨前后、颈血管鞘周围等,也有报道见于腋窝、腭扁桃体、虹膜、垂体、心脏、升主动脉、胸腺、食管、十二指肠、胆囊、胃壁、胰腺、肠系膜、肝门、肾上腺、肾脏、骶骨、卵巢等部位。根据固有位置有无甲状腺,将异位甲状腺分为两种类型:一种为副甲状腺,另一种为迷走甲状腺;即前者在颈前甲状腺固有部位有正常甲状腺而后者无甲状腺。如同正常甲状腺一样,异位甲状腺也能发生各种病变,包括癌变。异位甲状腺癌占所有甲状腺癌的1%,病理类型以乳头状癌最多见,滤泡状癌、髓样癌偶有报道。

       异位甲状腺乳头状癌多见于中青年女性。临床表现多样,大多数因偶然触及颈部包块或影像学检查而发现。实验室检查,少数可有甲状腺功能低下的表现。因而,异位甲状腺癌初诊时多被误诊,大多数为手术切除后经病理确诊。为避免误诊和误治,术前应充分了解包块的性质,笔者认为,下列检查不可缺少:(1)颈部超声(含甲状腺),必要时加做CT;(2)99TC和131I核素扫描;(3)甲状腺功能检查;(4)必要时行细针穿刺;(5)术中快速冰冻切片。

       本例术前未正确诊断,术后病理证实为异位甲状腺癌,导致2周后再次手术,分析原因:(1)该病少见,位置特殊,影像科医师和临床医师缺乏认识,未考虑到异位甲状腺癌的可能;(2)术前未做核素扫描和穿刺检查,术中未行快速冰冻切片。

       异位甲状腺癌的CT表现多为个案报道,综合文献报道及本例影像学表现,笔者认为下列特点有助于术前正确诊断:(1)青年女性;(2)因颈部无痛性包块就诊;(3)CT平扫为颈部实性或囊实性肿块影,边界清晰,伴有微钙化。增强后多为不均匀明显强化。如出现甲状腺乳头状癌的特征性表现———囊变伴壁结节则诊断更有把握。

       颈血管鞘旁异位甲状腺癌主要和淋巴结转移癌、淋巴结结核和神经鞘瘤鉴别:(1)甲状腺癌并颈部淋巴结转移,尤其是隐匿性甲状腺癌:临床常见,术前鉴别困难,因而必须经病理连续切片检查排除甲状腺癌才能明确,国外作者认为需结合组织病理学、免疫组织化学、临床评价和影像学才能诊断。本例甲状腺切除后经过病理连续切片,证实甲状腺双侧叶内均为结节性甲状腺肿,且颈部包块内无淋巴组织才最终确诊为异位甲状腺癌;(2)淋巴结结核:多发,增强后环形强化,且胸部多可发现结核性病变;(3)颈部神经鞘瘤:多位于颈血管鞘旁,依据AntoniA区和B区多少、分布不同,可为完全实性、囊实性甚至完全囊变肿块,实性区多明显强化。

       总之,对于年轻女性颈部包块,影像学检查为实性或囊实性肿块,应考虑到异位甲状腺癌的可能,最终诊断需要手术后病理证实。

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