腹膜后炎性肌纤维母细胞瘤

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查看4030 | 回复2 | 2018-1-31 23:06:09 | 显示全部楼层 |阅读模式
男,46岁,上腹部饱胀不适伴里急后重1月余。现病史:持续性腹胀,餐后明显,伴里急后重,少量粘液便,无皮肤巩膜发黄,无畏寒发热,无尿频尿急尿痛,无黑便;外院肠镜未见异常。
既往史:先天性心脏病史(动脉导管未闭)

辅助检查:血常规、生化、血淀粉酶、肿瘤指标等未见明显异常;外院B超提示“胰腺尾部与左肾之间囊性占位,囊壁增厚”。
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小结:炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)是一种由肌纤维母细胞分化的梭形细胞构成的罕见肿瘤,可发生于全身任何部位。WHO软组织肿瘤最新分类(2013版)中将IMT归为纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤(中间型、少数可转移类)。该病可发生于任何年龄,儿童和青少年较成人常见。该病临床和影像学表现缺乏特异性。腹膜后IMT较其他部位的IMT更具侵袭性,易复发和转移,临床上易误诊为其它腹膜后恶性肿瘤。腹膜后IMT除具有肿瘤较大、形态多不规则、边缘模糊并见小片状或“晕环”渗出等共性特征外,不同病理类型的病灶CT动态增强表现具有多样性。梭形细胞密集型:CT平扫呈等或相对稍高密度,动态增强呈以实性为主的富血供肿块,内部坏死、囊变及黏液变所占比例相对较小;黏液样/血管型:多表现为囊实性肿块,周边实性成分明显强化,中央低密度区无强化;少细胞纤维型:多表现低密度实性肿块,无明显强化或轻度延迟强化;混合型:兼具上述两种以上病理类型的CT特征,强化方式更加多样。本病例表现为囊实性肿物,囊壁厚薄不均,增强扫描囊壁明显强化,符合黏液样/血管型表现。




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ldj0092 | 2018-2-4 21:39:39 | 显示全部楼层
太少见的病例。
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ldj0092 | 2018-2-7 19:54:09 | 显示全部楼层
不错,好的
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