中枢神经系统脱髓鞘假瘤

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查看2887 | 回复1 | 2018-4-8 20:16:50 | 显示全部楼层 |阅读模式
       中枢神经脱髓鞘徦瘤(demyelinating pseudo tumor lesion,DPT),又称为肿瘤样脱髓鞘病变(tumor like masses of demyelination)、假瘤样脱髓鞘病(pseudo tumor formus of demyelinating disease)是一种中枢神经系统脱髓鞘病变。脑内DPT在影像学上表现不典型,多为单发肿块,水肿较明显,与脑胶质瘤或转移瘤难以鉴别。DPT的治疗与脑内原发肿瘤不同,主要是采用糖皮质激素治疗,而非手术。因此,有必要探讨DPT的影像学表现,从而帮助临床制定合理的治疗方案。
1.病例报告
       患者女,53岁,反复头痛6年,左侧肢体麻木15d,于本院行MR检查。MR表现如下:T2WI示右侧颞叶大片状信号增高影,边界欠清,邻近脑沟略变窄。病灶T1WI呈低信号,中央为更低信号。FLAIR呈中央稍低信号,周边水肿高信号。DWI示病变中心为低信号,周围水肿区为稍高信号,增强扫描呈不规则环形强化,部分区域环不闭合。MRS示病灶区Cho峰略升高,NAA峰降低。术前诊断为胶质瘤。手术行病灶区全切除后,病理示:脑组织白质大片髓鞘脱失;送检脑组织全取材,未见肿瘤,符合脱髓鞘病。
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        图1  脑内脱髓鞘假瘤的MR表现。女,53岁,反复头痛6年,左侧肢体麻木15d余,MR示右侧颞叶片状异常信号。图a为T2WI呈高信号,边界略欠清;图b为T1WI呈不均匀低信号;图c为FLAIR示病变中央区呈等信号,周边水肿区呈较高信号;图d为DWI示病变中心为低信号,周围水肿区信号增高;图e~g为增强扫描示病变呈不规则开环状强化;图h~i为MRS示病灶区Cho峰升高,NAA峰降低
2.讨论
        脑内DPT为一种少见的脱髓鞘病变,影像学表现与胶质瘤相似,极易误诊。DPT经确诊后,通常经大剂量激素治疗即可痊愈,因此,准确的术前诊断对于改善患者预后,避免手术创伤尤为重要。在MRI上,DPT的表现有其特征性。DPT多为单发,偶为多发。发病部位为中枢神经系统任何部位,主要累及皮层下白质。表现为局灶性肿块,形态欠规则,边界不清,周围水肿明显,占位效应明显。病灶信号多较均匀,在T1WI上呈不均匀稍低信号,T2WI上呈高信号,在DWI上可呈略低、等或略高信号,少数可合并囊变或出血,上述平扫MRI表现与脑内原发性及转移性肿瘤特别是脑胶质细胞肿瘤难以鉴别,容易误诊。
       在MRI增强扫描上,由于DPT病灶常破坏血-脑脊液屏障,病灶可出现不同程度强化,其强化表现具有特征性,病灶可呈环形、斑片形、团块形等多种强化方式。其中,最重要的影像学特征为“开环征”与“垂直征”。病理上,DPT可见髓鞘大量脱失,轴索保留,大量炎性细胞围绕血管呈“袖套”状浸润。特异的髓鞘染色可显示髓鞘的脱失,轴索染色则可显示轴索相对保留,联合应用可以明确病灶是否为脱髓鞘病变,与弥漫型胶质瘤病相鉴别。由于DPT的MRI表现与胶质瘤及转移瘤有很多相似之处,因此,常常发生误诊。
       增强扫描对于DPT与脑肿瘤鉴别有一定价值,DPT的特征性表现为“开环征”和“垂直征”,尤其是垂直征,对于DPT具有很高的提示价值。DPT主要应与胶质瘤鉴别。低级别胶质瘤强化不明显,高级别胶质瘤强化明显,有明显的坏死、水肿及占位效应,而脱髓鞘性假瘤为开环样强化、轻到中度水肿,且DPT水肿有随病程进展而消退的特点。综上所述,DPT为一种少见的中枢神经系统脱髓鞘疾病,病变开环状强化或垂直于侧脑室线条状强化为其影像学特征。术前对于DPT的准确诊断有助于制定合理的治疗方案,改善预后。

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ldj0092 | 2018-4-8 21:59:53 | 显示全部楼层
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