甲状舌管癌

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查看1152 | 回复0 | 2018-3-5 21:18:20 | 显示全部楼层 |阅读模式

      患者男性,21岁。2009年1月发现颈前大小约为2 cm×2 cm肿物,2010年6月就诊于当地医院,行细针穿刺抽吸后肿物消失。2011年1月肿物复发,生长迅速,检查较前明显增大。2011年3月14日就诊于大连大学附属中山医院,可触及颏下大小6.0 cm×4.0 cm肿物,质硬、表面光滑、界清,随吞咽上下活动。彩超示:甲状腺位置、大小、形态正常;颏下颈部以囊性为主的混合性回声团块(图1)。增强CT舌骨水平颈部多房性囊实性占位,平均CT值为22~55 HU,与舌骨界限不清(图2)。

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图1 患者B超

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图2 患者术前CT

       2011年3月17日全麻下行甲状舌管囊肿Sistrunk法手术切除,即切除囊肿,舌骨中部,并追踪切除与囊肿相连的条索状组织。术中冰冻示:甲状舌管癌(thyroglossal duct carcinoma,TDCa),遂于肿物外1.5 cm周围正常组织并联合舌骨体一并切除,未行甲状腺切除和颈部淋巴结清扫。术后病理示:TDCa,切缘无肿瘤。免疫组织化学示:TTF1(+)、CK19(+)、Tg(+)、S-100(+)、SMA(-)(图3)。术后行甲状腺CT,同位素扫描等检查,排除甲状腺存在原发肿瘤可能性,术后严密观察6年无复发,无颈部淋巴结及远处转移。

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       图3 肿瘤细胞组织学特点及免疫标记物的表达。A. H&E(×100);B. TTF1(+);C. CK19 (+);D. Tg(+);E. S-100 (+);F. SMA(-)

小结

       TDCa是极为罕见的恶性肿瘤,组织病理分型中最常见者为乳头状癌,约占80%以上,组织来源方面临床上均认为TDCa起源于甲状舌管内残余的甲状腺组织。临床表现类似于甲状舌管囊肿(thyroglossal duct cyst,TDC),难以鉴别,多数术后才能确诊。细针穿刺吸取物中,常发现大而不典型的鳞状细胞和(或)砂粒体。CT常见为呈多囊性实性结节,还可出现钙化、囊壁增厚、多房性结节。彩超示为不规则混合性团块,以囊性回声为主,内见多个分隔,实性部分可见强斑,内部血流信号明显。Joseph等提出诊断标准:TDCa或TDC中找到癌细胞,同时囊壁或管壁上可见正常的甲状腺滤泡和扁平上皮,甲状腺未发现异常。

       鉴别诊断为:1)皮样囊肿:常在颏下,位于口底肌群间,囊壁厚,表面光滑,囊腔内含半固体状皮脂性分泌物,不随吞咽或伸舌动作移动,穿刺可抽出乳白色豆腐渣分泌物;2)TDC:先天性疾病,颈前正中线上的囊性肿物,多见舌骨上下区,穿刺黏液性液体,多随吞咽或伸舌动作移动;3)甲状腺锥体叶乳头状癌:位于甲状腺峡部上方或左右叶上方,较TDCa或TDC位置低,查体与甲状腺无关,随吞咽上下移动,99mTc 扫描发现肿物位于甲状腺锥体叶。术中见肿物与气管和锥体叶相连;4)此外,还应与舌下腺囊肿颌外型、血管瘤、鳃裂囊肿、囊性水瘤以及甲状腺乳头状癌囊性变相鉴别诊断。治疗和预后:常以手术治疗为主。

       在无侵犯包膜或无淋巴结转移,甲状腺形态和功能正常,无颈部、肝肺等器官转移情况下,应用Sistrunk法切除原发病灶,是目前公认的首选治疗方法。因TDCa是低度恶性肿瘤,区域淋巴结转移率仅为8%,一般不行预防性颈淋巴清扫,即使淋巴结转移,也仅行改良淋巴结清扫术或单纯摘除淋巴组织。当TDCa较大且侵犯包膜,且甲状腺异常,是否行甲状腺手术,争议较为广泛。TDCa预后较好,区域淋巴结转移率低,术后复发及肝肺等远处转移极其罕见,但是因TDCa病例罕见,收集和报道资料较少,且随访年限有限,远期疗效仍需长期观察。本例报道病例术后随访6年余,未见肿瘤复发、转移征象。

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