原发性心脏恶性周围神经鞘膜瘤

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查看3889 | 回复1 | 2018-2-1 10:36:59 | 显示全部楼层 |阅读模式
作者:张晓娜 李世存 中国人民解放军第251医院特诊科

患者女,49岁。左侧乳腺癌切除术后7年,发现心包占位1天院。患者于2007年11月5日在椎管麻醉下行左乳癌改良根治术,术后病理报告:左乳小叶癌,少部分浸润生长,淋巴结24枚,未见癌转移(0/24),术后恢复良好出院。并规律化疗,定期复查,未发现转移灶。

2015年1月31日复查,心脏超声示:左室后壁后方及心尖部心包腔内可见一大小约6.9 cmx6.8 cmx6.5 cm的中低回声团块,边界清晰,形态规整,与室壁分界不清,心包腔内并可见液性暗区回声,左室后壁后方约13mm(考虑心脏占位)(图1,2)。左房内径增大,二尖瓣中量反流。

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图1,2  左室后壁肿瘤超声表现,与室壁分界不清,伴心包积液

院查体:生命体征平稳,心前区未触及震颤和心包摩擦感,心相对浊音界正常,心率80次/min,心律齐,各瓣膜区未闻及心脏杂音。入院后行超声引导下心包腔肿物穿刺活检,镜下检查:Dog4-,CD117-,CD99+,PR部分+,ER-,CD34+,S400+,Ki47(<10%)+,actin-,CK-,Vim+。

病理诊断:梭形细胞肿瘤,结合免疫组化考虑神经来源,瘤细胞未见核分裂及坏死。后行手术切除,手术所见:肿瘤位于心脏上近心尖部,和心脏结合紧密;巨检:肿瘤组织呈结节状,灰白色,大小约9.0 cmX9.0 cmX6.5 cm,切面实性,质中;免疫组化染色显示:CK-Vimentin+,S-00+,CD34+,CD99+,Ki-67+(<25%),SMA-,Desmin-,EMA-。病理诊断:(心脏)恶性梭形细胞肿瘤,考虑为恶性外周神经鞘膜瘤(malignant peripheral nerve sheath tumor,MPNST)(图3)。

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图3  恶性外周神经鞘膜瘤组织病理表现(HE×100),束状排列梭形细胞

讨论:

心脏肿瘤分为原发性及继发性肿瘤。继发性心脏肿瘤来源复杂,发病率远高于原发性心脏恶性肿瘤,理论上任何组织的原发恶性肿瘤均有可能转移至心脏,相关文献报道,恶性肿瘤多位于右心系统,大多由下腔静脉转移至右心,其中肝脏恶性肿瘤转移至右心最多。原发性心脏肿瘤的发病率为0.002%~0.03%,其中25%为恶性,发病率极低,多为肉瘤,以血管肉瘤常见,而本例恶性神经鞘膜瘤(MPNST)更为罕见。

MPNST主要有3种发生形式,一半病例继发于神经纤维瘤病I型(neuro fibromatosis type 1,NF1)恶变,另一半病例系散发性,原发于大神经干,再有极少数病例发生于其他肿瘤放射治疗后或神经鞘瘤、节细胞神经瘤的恶变,即来源于外周神经、神经纤维瘤恶变或显示神经鞘膜分化的梭形细胞肉瘤,1994年WHO将其统一命名为恶性周围神经鞘膜瘤,以颈部、四肢近端及躯干较多,发生在心脏者罕见。

诊断主要依据病理学检查及免疫组织化学检查,病理诊断依据为:肿瘤富含细胞区和稀疏细胞区交错存在,梭形细胞呈S形弯曲,排列成栅栏状或漩涡状,细胞核呈波浪状或逗点状。免疫组织化学显示S-00常呈阳性。

超声检查是诊断心脏占位性病变的主要手段,可直接清晰地显示肿瘤图像,观察其形态、大小,生长部位,活动度,与周围组织的关系,并可观察心脏血流动力学的改变,从而提高心脏肿瘤诊断的准确度。本例患者肿瘤位于左室壁心腔外,与室壁分界不清,并有中量心包积液,符合恶性肿瘤的表现,因本例患者有乳腺癌病史,所以首先考虑心脏转移性肿瘤,但其与转移性肿瘤好发于右心系统不相符,随后经穿刺后病理诊断及手术病理证实为心脏恶性神经鞘瘤,与原发病理类型不一致,诊断为原发性心脏恶性肿瘤。

来源:张晓娜, 李世存. 原发性心脏恶性周围神经鞘膜瘤1例[J]. 医学影像学杂志, 2016, 26(6):1021-1021.
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ldj0092 | 2018-2-7 20:10:24 | 显示全部楼层
还真的是没有见过呀
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